RESUMEN:
La enfermedad de la membrana hialina (HMD), también conocida como el síndrome de dificultad respiratoria (RDS), es uno de los problemas más comunes de los niños prematuros.
Es posible que los bebés que padecen esta enfermedad requieran oxígeno adicional y ayuda mecánica para respirar. La evolución de la enfermedad de la membrana hialina depende del tamaño y la edad gestacional del bebé, la gravedad de la enfermedad, la presencia de infección, el hecho de que el niño padezca o no ductus arterioso permeable y el hecho de que el niño necesite o no un respirador mecánico. La HMD generalmente empeora durante las primeras 48 a 72 horas, pero luego mejora con el tratamiento.
INTRODUCCIÓN:
La enfermedad de la membrana de la membrana hialina es la dificultad respiratoria del recién nacido, especialmente del prematuro, relacionada con inmadurez pulmonar. El defecto primario en esta patología es el déficit de surfactante, sustancia que le sirve al pulmón para hacer una interfase entre el aire y el agua presente en el alvéolo pulmonar y así disminuir la tensión superficial evitando el colapso alveolar en la espiración. El fracaso en el desarrollo de la capacidad funcional residual (CRF) y la tendencia pulmonar a la atelectasia guarda relación con las elevadas tensiones superficial y la carencia de surfactante. A medida que aumenta la edad gestacional se sintetizan mayores cantidades de fosfolípidos (uno de los cuales es el agente surfactante), que se almacenan en las células alveolares tipo II. Estos agentes activos son liberados al interior del alveolo, en donde reducen la tensión superficial y ayudan a mantener la estabilidad alveolar, previniendo el colapso de los espacios aereos de menor tamaño al final de la espiración. No obstante, las cantidades producidas o liberadas pueden ser insuficientes para satisfacer las necesidades postnatales debido a la inmadurez. A las 20 semanas de gestación, el surfactante está presente en grandes concentraciones en los homogeneizados de pulmón fetal, pero no llega a la superficie pulmonar hasta más tarde. Aparece en el líquido amniótico entre las 28 y las 32 semanas. Habitualmente, se suelen alcanzar los niveles maduros de surfactante pulmonar a partir de las 35 semanas. La síntesis de surfactante depende en parte de que exista un pH, una temperatura y una perfusión normales. La asfixia, la hipoxemia, y la isquemia pulmonar pueden inhibir la síntesis. El epitelio del revestimiento pulmonar puede lesionarse también con el oxígeno a altas concentraciones y con el empleo de respiradores, dando lugar a una mayor reducción del surfactante. Las atelectasias alveolares, la formación de membranas hialinas y el edema intersticial disminuyen la distensibiblidad pulmonar, con lo que se precisan presiones mayores para expandir los alvéolos y las vías respiratorias de menor tamaño. La pared torácica de los prematuros es más distensible, y ofrece menos resistencia a la tendencia natural de los pulmones al colapso que la de los nacidos a término. Debido a ello, al final de la espiración, los volúmenes torácico y pulmonar tienden a aproximarse al volumen residual, dando lugar a atelectasias. La síntesis o liberación insuficiente de surfactante unido al tamaño reducido de las unidades pulmonares y a la distensibilidad de la pared torácica, dan origen a las atelectasias: los alvéolos están perfundidos pero no ventilados, con la consiguiente hipoxia (efecto Shunt). El surfactante provoca atelectasia adhesiva.
Manifestaciones clínicas: Generalmente, los signos de la enfermedad del S.D.R aparecen a los pocos minutos de nacer, aunque pueden pasar desapercibidos durante varias horas hasta que la respiración rápida (debido a que realiza un mayor trabajo respiratorio) y superficial alcanza una frecuencia superior a 60/min. Los ruidos respiratorios pueden ser normales o estar disminuidos, con un sonido tubular áspero; en la inspiración profunda se pueden apreciar crepitantes finos, especialmente en la parte posterior de las bases pulmonares. La evolución natural se caracteriza por el empeoramiento progresivo de los signos de la necesidad de aire y disnea. Si no se trata adecuadamente, pueden descender la presión arterial y la temperatura corporal; aumentan la fatiga, la cianosis y la palidez. Cuando el neonato se agota, aparecen apnea y respiraciones irregulares que son signos de mal pronóstico y requieren tratamiento inmediato. El cuadro clínico puede progresar hasta la muerte en los casos graves, pero en los casos más moderados los signos y síntomas pueden alcanzar un nivel máximo a los tres días, mejorando de forma gradual posteriormente. El fallecimiento rara vez se produce durante el primer día; habitualmente, ocurre entre el segundo y el séptimo día, y se acompaña de fugas de aire alveolar ( enfisema intersticial, neumotórax), o de hemorragias intraventriculares.
La enfermedad de la membrana hialina, afecta a más de la mitad de los bebés que nacen antes de las 28 semanas de gestación, pero sólo a menos de un tercio de los que nacen entre las semanas 32 y 36. Algunos bebés prematuros desarrollan enfermedad de membrana hialina grave y requieren un respirador mecánico. Cuanto más prematuro es el bebé, mayor es el riesgo y más grave la HMD.
Aunque la mayoría de los bebés con HMD son prematuros, existen otros factores que pueden influir sobre las posibilidades del desarrollo de la enfermedad, entre los que se incluyen los siguientes:
bebés caucásicos o varones
nacimiento previo de un bebé con HMD
parto por cesárea
asfixia perinatal
estrés por el frío (un trastorno que impide la producción de surfactante)
infección perinatal
nacimientos múltiples (los bebés de nacimientos múltiples suelen ser prematuros)
bebés de madres diabéticas (el exceso de insulina en el sistema del bebé debido a la diabetes materna puede demorar la producción de surfactante)
bebés con ductus arterioso permeable
Incidencia: Este trastorno es una importante causa de mortalidad durante el período neonatal. Se calcula que el 50% de todas las muertes neonatales son debidas a la enfermedad de la membrana hialina o sus complicaciones.
Este trastorno afecta principalmente a los prematuros; la incidencia es inversamente proporcional a la edad gestacional y al peso al nacer. La frecuencia es mayor entre los hijos de diabéticas y en los nacidos antes de las 37 semanas de gestación; también aumenta en caso de gestación múltiple, parto por cesárea, parto precipitado, asfixia, golpe de frío y antecedentes de hijos anteriores afectados.
SINTOMATOLOGÍA:
A continuación se enumeran los síntomas más comunes de la HMD. Sin embargo, cada bebé puede experimentarlos de una forma diferente. Los síntomas pueden incluir:
dificultad respiratoria al nacer que empeora progresivamente
cianosis (color azulado de la piel)
ensanchamiento de las fosas nasales
taquipnea (respiración rápida)
sonido ronco al respirar
retracciones torácicas (las costillas y el esternón se retraen durante la respiración)
Generalmente, los síntomas de la HMD alcanzan su punto máximo al tercer día y pueden desaparecer rápidamente cuando el bebé comienza la diuresis (eliminación de la cantidad excesiva de agua en la orina) y necesita progresivamente menos oxígeno y menos ayuda del respirador mecánico para respirar.
Los síntomas de la HMD pueden parecerse a los de otros trastornos o problemas médicos. Siempre consulte al médico de su bebé para obtener un diagnóstico.
Factores predisponentes:
Menor edad gestacional.
cesárea sin trabajo de parto.
antecedentes de prematuros con membrana hialina.
hemorragia materna.
asfixia perinatal.
hijo de madre diabética.
eritroblastosis fetal.
sexo masculino.
segundo gemelar.
Factores que disminuyen riesgo:
Mayor edad gestacional.
Parto vaginal.
enfermedad hipertensiva del embarazo.
Nefropatías o cardiopatías materna.
desnutrición intrauterina.
rotura prolongada de membranas.
uso de corticoides y B-miméticos, tiroxina, estrógenos.
diagnostico: Generalmente, la HMD se diagnostica mediante una combinación de estudios, entre los que se incluyen los siguientes:
aspecto, color y esfuerzo para respirar (determinan la necesidad de oxígeno del niño)
radiografía torácica de pulmones, a menudo indica un aspecto de "vidrio esmerilado" llamado patrón reticulogranular. la radiografía inicial es normal y sólo se puede apreciar el patrón típico a las 6-12 horas.
gasometría arterial generalmente indica una disminución del oxígeno y un aumento del dióxido de carbono. (Se requiere FiO2 mayor de 35% para mantener PaO2 mayor de 50mmHg) y los valores ácido básicos.
ecocardiografía (su sigla en inglés es EKG) - a veces se utiliza para descartar problemas cardíacos que pueden ocasionar síntomas similares a la HMD. Es un examen que registra la actividad eléctrica del corazón, muestra ritmos anormales (arritmias o disritmias) y detecta los daños del músculo cardíaco.
Laboratorio: Estudio de madurez pulmonar fetal en líquido amniótico: Test de Clements, Índice lecitina/esfingomielina, determinación de fosfatidilcolina y fosfatidilglicerol.
Diagnóstico diferencial:
Bronconeumonía connatal (especialmente por Estreptococo B-Hemolítico grupo B)
Taquipnea transitoria en RN de más de 1500 grs.
Pulmón inmaduro: presente en RN de muy bajo peso de nacimiento.
Complicaciones de la HMD: Los bebés con HMD suelen desarrollar complicaciones de la enfermedad o problemas como efectos colaterales del tratamiento. Al igual que con cualquier enfermedad, los casos más graves a menudo presentan mayores riesgos de complicaciones. Entre algunas de las relacionadas con la HMD se incluyen las siguientes: fuga de aire de los tejidos pulmonares (como por ejemplo: neumomediastino - neumotórax - neumopericardio - enfisema intersticial pulmonar)
Prevención de la HMD: El método más efectivo de prevenir la HMD es intentar evitar el parto prematuro. Se ha comprobado que cuando es imposible prevenir un nacimiento prematuro, la administración de medicamentos llamados corticoesteroides a la madre antes del parto reduce significativamente el riesgo y la gravedad de la HMD en el bebé. Generalmente, estos esteroides se administran entre las semanas 24 y 34 de gestación a las mujeres con riesgo de tener un parto prematuro.
Prevención: Lo más importante es prevenir la prematuridad, evitando las cesáreas innecesarias o mal programadas, controlando adecuadamente los embarazos y partos de alto riesgo y prediciendo y a veces tratando intraútero la inmadurez pulmonar.
Pronóstico: la letalidad alcanza al 12,9% de recién nacidos mayores de 1 Kg con membrana hialina. La EDS es un proceso autolimitado, por lo tanto, el apoyo ventilatorio debe proporcionarse para mantener la homeostasis fisiológica hasta cuando ocurra la producción suficiente de surfactante lo cual generalmente ocurre a las 72 hrs. de vida extrauterina independientemente de la edad gestacional.
Tratamiento para la HMD: El tratamiento específico para la HMD será determinado basándose en lo siguiente:
la edad gestacional de su bebé, su estado general de salud y los antecedentes médicos.
la gravedad del trastorno.
la tolerancia de su bebé a determinados medicamentos, procedimientos o terapias.
las expectativas para la evolución del trastorno.
su opinión o preferencia.
TRATAMIENTO PRENATAL:
Derivación de embarazos de alto riesgo a centros especializados
Prevención y manejo de la prematuridad.
Prevención de problemas perinatales: asfixia, hemorragias, hipotensión.
Aceleración de madurez pulmonar fetal si procede (glucocorticoides).
tratamiento: para la HMD puede incluir:
Monitoreo continuo de FC, FR, Sao2.
Reanimación oportuna y eficaz de la asfixia
Mantener Presión Arterial Media entre 35-50 mm Hg y el Gasto Cardíaco.
Ambiente térmico neutral para disminuir consumo de oxígeno.
Equilibrio hidroelectrolítico
Equilibrio ácido-base:
Si hay acidosis metabólica considerar etiología: hipoxemia, trabajo respiratorio hipovolemia, anemia (mantener Hto 45-50 %), infección, etc.
Usar bicarbonato de sodio en acidosis metabólica grave, lentamente, idealmente según gas sanguíneo.
medicamentos (sedantes y paliativos para los bebés durante el tratamiento) Antibióticoterapia: ante sospecha de infección tomar cultivos e iniciar antibióticos, los cuales pueden suspenderse posteriormente según evolución y resultado de cultivos
Nutrición adecuada
Asistencia respiratoria mecánica.
oxígeno suplementario (cantidades adicionales de oxígeno)
presión positiva continua de la vías respiratorias (CPAP: aporta un flujo continuo de aire u oxígeno a las vías respiratorias para mantener abiertos los diminutos pasajes aéreos en los pulmones).
reemplazo del surfactante con surfactante adicional - se logra la mayor eficacia si se comienza a realizar durante las primeras seis horas posteriores al nacimiento. El reemplazo del surfactante demostró ser eficaz para reducir la gravedad de la HMD. El suministro de esta sustancia es un tratamiento profiláctico (preventivo) para algunos bebés de muy alto riesgo a causa de la HMD, mientras que para otros, se utiliza como un método de "rescate". La droga es un polvo que se mezcla con agua esterilizada y luego se administra, generalmente en varias dosis, a través del tubo endotraqueal.
Kinesioterapia respiratoria en S.D.R.: La percusión pulmonar (clapping) puede ser dañina durante los primeros días de vida, especialmente durante el primer día postnatal, se recomienda su práctica a partir de las 48 horas de vida. Solamente debe utilizarse cuando se ha documentado la presencia de atelectasia, aunque este hecho sería discutible si se tiene en cuenta el papel preventivo del kinesiólogo, para evitar posibles complicaciones del SDR, como sería la atelectasia.
La vibración torácica es más suave y también es efectiva. Los prematuros no suelen sacar por si solos las secreciones que puedan generarse, por ello debemos realizarles una aspiración.
Las técnicas de kinesioterapia respiratoria en prematuros deben hacerse lo más suave posible, debemos adaptarnos a las características del niño, teniendo en cuenta su tamaño y peso.
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