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Detalle del Artículo

Influencia de la rehabilitación física en pacientes portadores de distrofia muscular de tipo Duchenne y Becker
RESUMEN
Hasta hace poco tiempo no se ha considerado a las Distrofias tributarias de tratamiento rehabilitador, por el curso evolutivo de la enfermedad, el papel de la fatiga sobre los músculos afectados y la ausencia de efectos terapéuticos de los ejercicios musculares. Hoy se puede afirmar que considerar a las distrofias como una especie de parálisis es un error. Una ausencia total de la actividad muscular privará a éste de estímulos que provocan reacciones energéticas, necesarias para mantener el valor funcional del mismo. La inmovilización es nociva por perturbar la circulación profunda de ahí el papel de la rehabilitación como vía para conservar el máximo de sus posibilidades funcionales. Se realizó un estudio retrospectivo donde se seleccionó una muestra de 6 pacientes con diagnóstico de Distrofia Muscular Duchenne/ Becker ingresados en las clínica de neurología infantil del CIREN con el objetivo de valorar la influencia del tratamiento de rehabilitación física en dichos pacientes. Cada niño fue sometido a un tratamiento rehabilitador aproximado entre cuatro y ocho semanas con seis frecuencias semanales.
Se aplicaron pruebas motoras básicas en el Laboratorio de Evaluación Integral Psicomotor (LEIS) al inicio y al final del tratamiento, evaluándose la función motora gruesa (GMFM) y un test muscular o test de Daniel a cada segmento del cuerpo para determinar el grado de mejoría alcanzado en el periodo de tratamiento. Se obtuvo una mejoría significativa en los casos tratados siendo este tratamiento de gran beneficio para los pacientes con Distrofias lográndose un aumento de las edades motora.

INTRODUCCIÓN
La historia de las enfermedades musculares va ligada a las enfermedades neurológicas. Ambas nacieron como consecuencia de la dedicación exhaustiva de los neurólogos en la segunda mitad del siglo pasado. Existen autores importantes desde 1840 hasta 1902, con una base anatomoclínica que se inicia con Heine y su descripción de la poliomielitis y concluye con Steinert y su distrofia miotónica. (1)
Otro de base histoquímica que va desde 1902 hasta nuestros días con autores importantes como Guwers, Batten, Thompsen, Nevin etc.
Sin embargo el gran precursor de la miología es Duchenne de Boulogne, verdadero padre de la patología. (1)
La Distrofia Muscular Duchenne es una enfermedad hereditaria recesiva ligada al cromosoma x. El gen codifica una proteína la distrofia, que se deposita en las placas musculares, siendo la cantidad de esta proteína depositada, la que define la gravedad de las manifestaciones clínicas.
Las mutaciones pueden o no desestabilizar el mecanismo normal de lectura de la información genética. Si este fuera desestabilizado, causando un cambio en el marco de lectura, entonces es que la proteína estará enteramente ausente o será infuncional en el músculo esquelético: lo que conduce a una severa forma de Distrofia Muscular (Duchenne), ya que las fibras musculares se degradan y serán sustituidas por tejido conectivo cicatrizante y graso, seguido por la pérdida de la función. Cuando el marco de lectura no
esta desestabilizado a pesar de la detección o duplicación, es entonces que la proteína distrofina puede ser más larga o corta o en cantidades menores, siendo solo parcialmente funcional y lo que conduce a una forma medianamente severa de expresión clínica, la distrofia Muscular tipo Becker.(2)
Las manifestaciones clínicas se inician entre los tres y seis años de edad y se caracterizan por una debilidad progresiva de la musculatura proximal de afección precoz y distal que conduce a la pérdida de habilidades y capacidades para la sedestación, bipedestación y marcha entre los ocho y catorce años de edad , evolucionando hacia la muerte sobre la segunda década de la vida normalmente por problemas respiratorios y tiene por causa:
- Inanición.
- Infecciones respiratorias
- Infecciones cardiacas (1)
A este déficit se le añaden deformidades osteomioarticular debido al desbalance muscular y a retracciones músculo tendinosas.
- Malformaciones mas frecuentes:
- Pie equino, equino varo, equino cavo-varo.
- Flexo de cadera y rodilla.
- Hiperlordosis lumbar, al principio funcional y reductible.
- Escoliosis. (1)
Hasta hace poco tiempo no se ha considerado a las distrofias musculares tributarias del tratamiento de rehabilitación por el curso evolutivo de la enfermedad, papel de la fatiga sobre los músculos afectados y la ausencia de efectos terapéuticos de los ejercicios musculares. La inmovilización es nociva por perturbar la circulación profunda, de ahí el papel de la rehabilitación como vía para conservar al máximo sus capacidades funcionales y retrasar lo mas posible el proceso evolutivo, permitiendo a través del tratamiento rehabilitador un medio de vida que se modifica en función de cada paciente según los objetivos trazados.(1) ,(3)
Nuestro objetivo fundamental es valorar la influencia de la rehabilitación física en pacientes con distrofia Muscular de Duchenne y Becker. Además de comparar los cambios funcionales que se producen en el paciente y la respuesta de los músculos al inicio y al final del tratamiento.

MATERIAL Y MÉTODO
Se realizó un estudio retrospectivo donde se seleccionó una muestra de 5 pacientes con diagnóstico de Distrofia Muscular Duchenne/ Becker, con edades comprendidas entre 1 y 15 años, ingresados en las clínica de neurología infantil del CIREN en el período comprendido entre los meses de enero 2000 a octubre del 2003 con criterios clínicos, Electromiográficos e histopatológicos de esta entidad nosológica .

METODOLOGÍA:
A cada uno de estos pacientes se les realizó una valoración integral Sicomotriz, en el laboratorio de evaluación motora (LEIS) , para conocer el estado en que llega el paciente a nuestro departamento y su posterior evolución :
Se realizó un EXAMEN FÍSICO a cada paciente en el cual se plasman los siguientes datos :
- Datos personales de cada paciente
- Datos anamnésicos
- Síntomas objetivos y subjetivos
- Sensibilidad
- Valoración muscular y funcional
- Cada una de las observaciones realizadas por los especialista
(limitaciones, deformidades , cicatrices producto de operaciones realizadas etc.).

Se les aplicó una PRUEBA FUNCIONAL MUSCULAR Ó TEST MUSCULAR DE DANIEL: para determinar la extensión y el grado de debilidad muscular que determina la invalidez física de cada paciente y se aprecia la capacidad del músculo o grupo muscular para desplazar una parte corporal en una amplitud completa de movimiento. La resistencia se realiza de forma manual.

TEST DE DANIEL
- Nota 0: No hay vestigio de contracción.
- Nota 1: Hay vestigio de contracción.
- Nota 2: Logra completar el arco articular eliminando la fuerza de gravedad.
- Nota 3: Realiza movimiento contra la fuerza de gravedad.
- Nota 4: Realiza el movimiento venciendo la resistencia moderada.
- Nota 5: Realiza movimiento venciendo la fuerza máxima

Se aplicó la escala de GROSS MOTOR: Es la Escala de la Función Motora Modificada, comienza a utilizarse como instrumento de evaluación de la función motora grosera, a partir del año 1988 en el Servicio de Rehabilitación Infantil a fin de poder establecer las posibles conductas motoras en las diferentes edades en niños con trastornos motores en correspondencia con el desarrollo motor del niño normal.

Evalúa 5 áreas o dimensiones:
1. Decúbito
2. Sentado
3. Gateo y rodillas
4. De pie
5. Marcha (5)

Estas evaluaciones se realizaron antes y después del programa de rehabilitación multifactorial Intensiva para determinar el grado de mejoría alcanzado en el periodo de tratamiento.
A todos los pacientes de la muestra se les aplicó el programa de rehabilitación física concebido en la clínica de Neuropediatría, con un tiempo de duración entre 7 horas diarias con una atención personalizada, con sus modificaciones correspondientes según las características del caso, preferentemente en horas de la mañana y primeras horas de la tarde, con un tiempo aproximado entre 4 – 8 semanas de tratamiento con seis frecuencias semanales.

Se mantuvo una conducta terapéutica en la que se tuvo en cuenta :
- Evitar esfuerzos violentos
- Evitar marchas prolongadas
- Evitar subidas de escaleras
La rehabilitación puede ser de gran ayuda en estos pacientes para fomentar la actividad muscular, ya que la inactividad puede empeorar la enfermedad muscular. Por lo que se aplicaran una serie de actividades como:
- Masoterapia en caso de retracciones tendinosas.
- Termoterapia
- Movilizaciones Pasivas y Activas
- Ejercicios para mejorar el tono muscular
- Ejercicios para mejorar capacidad respiratoria
- Ejercicios para aumentar la fuerza muscular
- Ejercicios para mejorar la postura
- Ejercicios para el desarrollo del equilibrio
El procesamiento estadístico se realiza a través de la estadística descriptiva. Se calcularon los por cientos de mejoría alcanzados por áreas al inicio y final del tratamiento.

RESULTADOS
Tabla 1: RESULTADOS DE LA ESCALA DE FUNCIÓN MOTORA GRUESA

Pacientes Áreas Evaluadas Inicio Final % de Mejoría
Ptos % Ptos %
1 Sedestación 21 p 41,1% 30 p 58,8% 17,7%
2 Decubito 36 p 70,5% 45 p 88,2% 17,7%
Sedestación 33 p 57,8% 43 p 75,4% 17,6%
Cuatro Ptos 18 p 42,8% 24 p 57,1% 14,3%
3 Sedestación 54 p 94,7% 55 p 96,4% 2,2%
Cuatro Ptos 38 p 90,4% 38 p 90,4% 0%
A de Pie 25 p 69,4% 27 p 75 % 5,5%
A de Marcha 49 p 71,1% 51 p 73,9% 2,8%
4 Sedestación 55 p 96,4% 56 p 98,2% 1,8%
Cuatro Ptos 31 p 73,8% 30 p 71,4% -------
A de Pie 19 p 52,7% 22 p 61,1% 8,4%
A de Marcha 38 p 55,7% 38 p 55,7% 0%
5 A de Macha 45 p 65% 61 p 92% 27%

TABLA 2: RESULTADOS OBTENIDOS DESPUÉS DE APLICADA LA ESTADÍSTICA DESCRIPTIVA

STAT BASIC STRIS descriptive Stadistics (new. Sta)
Variable Valid N Mean Minimum Maximun std.dev.
Sed_ini 4 40,75000 21,00000 55,00000 16,62077
Sed_fin 4 40,75000 41,00000 56,00000 7,84750
Dec_ini 1 36,00000 36,00000 36,00000 -----
Dec_fin 1 45,00000 45,00000 45,00000 -----
CPUNTINI 3 29,00000 16,00000 38,00000 10,14889
CPUNTINI 3 30,66667 24,00000 38,00000 7,02377
ADPIEINI 2 22,00000 19,00000 29,00000 4,24264
ADPIEINI 2 24,50000 22,00000 27,00000 3,53553
ADMARINI 3 44,00000 38,00000 49,00000 5,56776
ADMARINI 3 50,00000 38,00000 61,00000 11,53256

La tabla 1 de función motora gruesa muestra los resultados obtenidos en las diferentes áreas del desarrollo motor alcanzado por cada paciente, constatado en su evaluación al inicio y al final del tratamiento determinándose el por ciento de mejoría alcanzado en cada área.
Partiendo del conocimiento del área en que se encuentra el paciente y de los grupos musculares afectados trabajamos con vista a lograr cambios en la funcionabilidad y destreza del mismo. La mayoría de los pacientes que lograron mejorar la puntuación por el numero de ítems alcanzados en el transcurso de la rehabilitación, pasaran de un área motora a otra superior permitiéndoles aprender un número de funciones que su estado muscular les permitiera venciendo los objetivos de las diferentes áreas, tratándolos de llevar por su curso evolutivo hacia la bipedestación y la marcha, permitiéndoles transitar a una edad motora superior.
Pacientes con los mejores % de mejoría alcanzados en las diferentes áreas : Decubito: paciente #2 (17,7%), Cuatro Puntos: paciente #3 (14,3%), A de Pie: paciente #4 (8,4%), A de Marcha: paciente #5 (27%).Pacientes con los más bajos por cientos de mejoría alcanzados en las diferentes áreas: Sedestación: paciente #4 (1,8%), Cuatro Puntos: paciente #3 (0%), A de Marcha: paciente #4 (0%).
A excepción del paciente # 1 el cuales se mantuvo en la misma área de desarrollo pero con una mejoría evidente de las habilidades motoras ejecutando un número mayor de itens, % de mejoría alcanzados en su evaluación final en el área evaluada: Sedestación (17,7%). De esta forma se logra proporcionar las vías necesarias para adquirir una vida independiente y plena integración en la sociedad, mejorando la calidad de vida de cada niño.

Tabla 2 En la media reportada por la estadística descriptiva el aumento en los valores de los resultados finales demuestran una mejoría significativa alcanzada con el tratamiento de rehabilitación permitiéndoles una recuperación progresiva y una mejor calidad de vida teniendo en cuenta las especificidades de cada paciente

Tabla 3: RESULTADOS ALCANZADOS EN EL TEST MUSCULAR O TEST DE DANIEL

VALORACIÓN MUSCULAR
Pacientes Grupos Musculares Inicial Final
MSs Tronco MIs MSs Tronco MIs
1 Proximal 3-4 1 3-/4- 3/4+ 1 4+/4+
Distal 3/3+ 3+/4+ 3+/4 4+
2 Proximal 3/3+ 3 3/4 3+ 4 4
Distal 3/3+ 3 4 3+
3 Proximal 1-2 4 4 2-3 4+ 4+
Distal 3/3+ 3/4 3+/4- 4+
4 Proximal 2 2 2 4+ 3 2
Distal 3 4- 4+ 4+
5 Proximal 1/3+ 1 1/3+ 3/3+ 3 2/3
Distal 3 3+ 3/4 3+/4

Tabla 3: Nos muestra los resultados alcanzados en el test muscular realizado al inicio y al final del tratamiento. Un factor importante dentro del ejercicio físico es la variación de la fuerza muscular que normalmente puede ejercer un músculo durante el ejercicio activo. En la misma se plasmó la evolución lenta pero progresiva de cada niño al aplicársele las pruebas funcionales musculares después de un periodo de entrenamiento físico. Lo que llevó al mejoramiento del estado de cada grupo muscular ( tren superior, tronco y tren inferior ) por lo que pudimos constatar que este tipo de tratamiento es de gran beneficio para los pacientes con Distrofias, ya que nos posibilita lograr cambios funcionales, incrementar y mantener el funcionamiento y la movilidad, con vistas a evitar la deformidad, lograr que el paciente no pierda las habilidades residuales y conservar las adquiridas en la etapa de tratamiento.

CONCLUSIONES
El ejercicio físico influye de forma positiva en los pacientes con Distrofia Muscular.
- Contribuye a lograr mayor independencia en las actividades de la vida diaria, así como mejorar la calidad de vida de cada niños por lo que creemos que es un error tratar a las miopatias como cualquier otro tipo de Parálisis con una cinesiterapia intensiva pero sin caer en la situación opuesta que es la inactividad completa, que es tan nefasta como el ejercicio intensificado .

BIBLIOGRAFIA
1- Blanco Pedraz J M. Miopatias. Distrofia Muscular Progresiva. Formas Clínicas. Medidas Terapéuticas Rehabilitadoras. En cano torre A, ed. Rehabilitación: Docencia de Médicos residentes. Madrid: Nuevos Gráficos;1976.pp771-815.
2- Scheuerbradt, G. Duchenne Parent Project Europa. Guía para el Óptimo Cuidado de Chicos con Distrofia Muscular Duchenne: Reporte Consensuado basado en los procedimientos del Encuentro de Expertos en Rótterdam, 7 y 8 de noviembre en 1997. [Sitio en Internet] htt;//www,uni-potsdam,de/u/germanistik/ls dgs/gs/dmd/guia.html Acceso 10 de noviembre 2004.
3- Cartwright R. Distrofia Muscular: Manejo. En Downie P A. CASH: Neurología para Fisioterapeutas. 4e. Buenos Aires: Panamericana;1989.pp512-27.
4- Colectivo de autores del Hospital Pediátrico Pedro Borrás. Escala de la función Motora Gruesa Modificada (1988) Ciudad de la Habana.
Until just recently, dystrophies have not been considered for rehabilitation treatment due to the evolutive course of the disease, the role of fatigue on affected muscles and the absence of therapeutic effects of muscular exercises. Today, it can he asserted that considering dystrophies as a kind of paralysis is a big mistake.
The total absence of the muscular activity will hinder patients from the stimuli that provoke energetic reactions, which are necessary to keep the functional value in the patient. Immobilization is said to be harmful as it disturbers deep circulation. From this, the role of rehabilitation is important to keep functional possibilities to a maximum.
Purpose:
To demonstrate the influence of an integral rehabilitation treatment to patients bearers of muscular dystrophy of the Duchenne and Baker type.
Material and method:
We performed a retrospective study to select a sample of 6 patients diagnosed with Duchenne \ Becker muscular dystrophy for children. Each child was submitted to a rehabilitation treatment approximately between four and eight weeks with 6 weekly frequencies.
Lic. Elia Agüero Pacheco, Lic. Rebeca Gutiérrez de los Santos, Lic. Alexis Rodríguez Aldama, Dr. Gabriel García Rodríguez
Fecha de Publicicación: 06/06/2005

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