Magazine Kinesico | El Primer Portal para el profesional Kinesiologo, Fisiatra y Fisioterapeuta

Detalle del Artículo

Avances en Fibrosis Quística

Resumen
Se define la fibrosis quística (FQ), como una enfermedad autonómica recesiva de las glándulas exócrinas que implica que estas glándulas produzcan una secreción de moco espesa de forma anormal.
Las glándulas más afectadas son las glándulas respiratorias, pancreáticas y sudoríparas. El hecho más importante en la investigación de esta enfermedad ocurrió con el aislamiento y clonación del gen en la década del 80.
El diagnóstico temprano es de vital importancia. Debe sospecharse la FQ en todo niño o adulto joven con infección respiratoria recurrente o crónica, especialmente si hay síntomas gastrointestinales. Dadas las características polifacéticas de la enfermedad, el tratamiento de un paciente con FQ es complejo y variado. Los tratamientos no son curativos y por lo general deben continuarse de por vida.

Introducción
Se define la fibrosis quística (FQ), como una enfermedad autonómica recesiva de las glándulas exócrinas que implica que estas glándulas produzcan una secreción de moco espesa de forma anormal (1)
En este trastorno genético, autonómico recesivo existe un 25% de probabilidades de que la FQ se produzca en cada embarazo cuando ambos padres son portadores del defecto genético (la tasa aproximada es 1:20). El defecto radica en el brazo largo del cromosoma 7. el más habitual se conoce como mutación ó F508 que justifica aproximadamente el 68% de los genes de FQ.
Las glándulas más afectadas son las glándulas respiratorias, pancreáticas y sudoríparas.
En un principio se la denominó mucoviscidosis, un término que en la actualidad está en desuso. La FQ es la causa más común de enfermedad pulmonar amenazadora de la vida de la población blanca durante la infancia y la adolescencia.
El primer caso de esta enfermedad fue descripto por Lanstenier en 1905, posteriormente aparecieron informes en la literatura europea, australiana y norteamericana, no obstante fue en 1936 cuando se la describe y reconoce como FQ. Se caracteriza clínicamente por el aumento de la secreción de sal en el sudor y la existencia de bronquitis crónica y/o insuficiencia pancreática, con síndrome de mala absorción en un individuo con antecedentes familiares positivos.
El ritmo de la enfermedad, lo determina la enfermedad pulmonar crónica, causada por la infección con pseudomonas aeruginosa y/o staphylococcus aureus, que en la evolución naturales de la enfermedad, lleva progresivamente a la insuficiencia respiratoria (2)
En la década del 90, por un mayor conocimiento de la fisiopatología y tratamiento, la sobreviva de los pacientes en los países desarrollados se incrementó a más de 30 años.
En Latinoamérica el conocimiento de la fibrosis quística es escaso y la edad de diagnóstico suele superar los 4 años, mientras que en Canadá el diagnóstico se suele hacer dentro del año de vida.
La incidencia de la FQ varía de 1:1500 a 1:4500 nacidos vivos y existe en todas las razas, aunque es menos frecuente en la amarilla y negra.
La FQ se transmite como trastorno mendeliano recesivo. El paciente afectado es el homocigoto y los padres sanos heterocigotos. En la población caucásica 4 ó 5% de los individuos son portadores del gen de la fibrosis quística.

Fisiopatología de la enfermedad
El hecho más importante en la investigación de esta enfermedad ocurrió con el aislamiento y clonación del gen en la década del 80.
Los estudios por clonación demostraron que en el 68% de los casos el defecto es ocasionado por la falta de un aminoácido, la fenilalanina, en la posición ó F508 de varios tejidos epiteliales: pulmón, páncreas, glándulas sudoríparas, pólipos nasales, etc (2)
Estas mutaciones determinan el funcionamiento anormal de un factor regulador, de naturaleza proteica denominado regulador de transmembrana de la fibrosis quística (CFTR) (2,3)
La mayoría de los afectados en la población caucásica posee la mutación ó F508, aunque existen otras mutaciones que representan algo más del 10% de los casos.
El CFTR es en realidad un canal de cloro mediado por la proteína kinasa A y el AMP cíclico.
El CFTR tiene distintos roles según el órgano de que se trate:
Glándulas no productoras de moco: las secreciones de las glándulas salivales y sudoríparas tienen unos niveles anormalmente altos de sodio y cloro. No existen anormalidades histológicas. Las glándulas sudoríparas son el único canal capaz de reabsorber cloro desde el canalículo excretor, por lo cual el sudor es salado desde el nacimiento, independientemente de la gravedad clínica de la enfermedad.
Organos reproductores: el aparato reproductor de la mujer con FQ es anatómicamente normal. Esas mujeres sin embargo tienen fertilidad reducida a causa de la enfermedad crónica, la relativa mal nutrición y los ciclos anovulatorios. En las mujeres las glándulas mucosas cervicales bloquean la entrada a los espermatozoides. Algunas con frecuencia desarrollan pólipos cervicales.
Los varones pueden padecer atresia u obstrucción del epidídimo, del conducto deferente y de las vesículas seminales como resultado de las secreciones anormales durante el desarrollo fetal. La espermatogénesis está reducida o no existe. Aproximadamente del 2 al 3% de los varones con FQ tienen una fertilidad normal y algunos han criado a sus hijos. Los individuos afectados transmiten el gen a todos sus hijos, pero el niño no desarrolla la enfermedad, amenos que ambos padres sean portadores.
Páncreas: el 85% de los pacientes tienen también insuficiencia pancreática con deficiencia enzimática, causante de mala digestión en particular de las grasas, la cual clínicamente se evidencia por esteatorrea. Las secreciones espesas bloquean los conductos pancreáticos y producen dilataciones quísticas de los pequeños lóbulos de los ácinos. Se producen cambios degenerativos y fibróticos en el páncreas y las enzimas pancreáticas son incapaces de participar en la absorción y digestión de los alimentos. La digestión de las grasas, proteínas e hidratos de carbono está alterada, como lo evidencia el aumento de grasas y proteínas en las heces. La disfunción pancreática generalizada coloca al paciente con FQ en una situación de alto riesgo para la diabetes mellitus.
Intestino: en el intestino la primera manifestación, puede ser el íleo meconial, como consecuencia de alteraciones en el CFTR en el epitelio intestinal. El neonato es incapaz de expulsar el meconio después de nacer debido a una obstrucción intestinal por secreciones intestinales espesas.
Sistema biliar: la afección hepática lleva a la cirrosis biliar focal en el 20% de los casos. El bloqueo biliar y la fibrosis son frecuentes, y empeoran de forma progresiva para producir un tipo de cirrosis biliar mutilobulillar. La afección hepática es extensa y puede ocurrir también hipertensión portal y esplenomegalia. La ictericia puede ser una evidencia de obstrucción de la vesícula biliar.
Sistema pulmonar: el pulmón es el órgano que influye decisivamente en el pronóstico de la enfermedad de ahí su denominación como “marcapaso de la FQ”.
Mientras que el páncreas, el hígado, las glándulas sudoríparas, etc., ya están afectadas intraútero, el pulmón del recién nacido, casi no presenta alteraciones, a no ser por cierta dilatación de las glándulas submucosas del epitelio bronquial.
Existe una predilección del staphylococcus aureus y de la pseudomonas aeruginosa por el epitelio bronquial. Es posible que el pesamiento de las secreciones bronquiales tenga bastante que ver con la fisiopatología respiratoria, al quedar las bacterias atrapadas por el moco seco. Se ha publicado en varias oportunidades que este germen posee una predilección especial por el epitelio bronquial, que es más remarcable en la mutación del ácido siálico hallado en el epitelio bronquial. Con el tiempo las colonias de P. Aeruginosa suelen transformarse de “rugosas” a “mucosas”, aumentando la patogenicidad.
La infección pulmonar y la inflamación persisten además por otros factores propios del huésped, como ser la excesiva producción de elastasas y radicales de oxígeno de los neutrófilos con función fagocitaria que acuden permanentemente al lugar de la infección. Esta acción destructora ejercida sobre el epitelio bronquial agrava la infección respiratoria y dificulta el intercambio gaseoso.
Estas alteraciones no se deben a deficiencias inmunitarias, ya que los pacientes con FQ mantienen intacta su capacidad de elaborar anticuerpos, siendo común el hallazgo de hiper Ig G en relación con la P. Aeruginosa.
El tracto respiratorio superior, presenta axudados purulentos. Los pólipos nasales se presentan con frecuencia y se asocian a infección de los senos. El moco espeso produce obstrucción bronquial y bronquiolar, y aparecen bronquiectasias en los bronquiolo terminales. Esto lleva al principio, a áreas de atelectasias e hiperinsuflación. Con la progresiva afección pulmonar, la reducción de oxígeno y la retención del dióxido de carbono, se produce hipoxia, hipercapnia y acidosis. Las espesas secreciones mucosas reducen también la actividad ciliar y contribuyen, por lo tanto, a la obstrucción mucosa. La estasis mucosa facilita el crecimiento bacteriano y se produce infección.

Características Clínicas
La FQ puede manifestarse de muchas formas diferentes, debido a sus efectos sobre varios sistemas. Una de las manifestaciones más tempranas de la enfermedad es la obstrucción intestinal aguda en el nacimiento, resultante del íleo de meconio, que se produce en el 10-15% de los casos y es la presentación clínica más frecuente en el momento del parto.
Otros individuos presentan síntomas que señalan insuficiencia pancreática, falta de crecimiento a pesar del buen apetito, heces frecuentes, grandes y de mal olor y un abdomen protuberante.
Muchos presentan síntomas respiratorios que oscilan entre la tos recurrente y la neumonía severa. La tos suele ser paroxística y violenta. Después de las infecciones repetidas pueden aparecer bronquiectasias y haber dedos hipocráticos. La expectoración es purulenta espesa. Puede haber obstrucción asociada de las vías respiratorias y cor pulmonale durante el curso de una infección severa o en las etapas terminales (4) (Tabla I)
Insuficiencia pancreática
Aumento de la concentración de electrolitos en el sudor.
Sistemas Clínicos:
a) Gastrointestinales:
Deficiencia de enzima pancreática
Buen apetito con ningún aumento de peso
Digestión incompleta de los alimentos
Deposición abundante, suelta, color claro y fétida
Abdomen distendido
Obstrucción intestinal en el 5 ó 10% de los casos
b) Pulmonares:
Inicialmente tos seca. Con el tiempo tos más suelta y productiva.
Eventualmente paroxismos de tos.
Fatiga.
Disnea.
Fiebre.
Tórax en barril.
Dedos en palillo de tambor.
Cianosis
Tabla I: Manifestaciones clínicas - Enfermedad Pulmonar Crónica
Diagnóstico
El diagnóstico temprano es de vital importancia. Debe sospecharse la FQ en todo niño o adulto joven con infección respiratoria recurrente o crónica, especialmente si hay síntomas gastrointestinales.

Pruebas diagnósticas
(Tabla II) (5)
Cloruros en el sudor.
Actividad tríptica en heces.
PH intestinal
Prenatales
 1) Identificación genética (M. D.N.A.)
(12 semanas de gestación)
2) Determinación enzimática
(17-19 semanas de gestación)
Otras pruebas
 1) P.F.P.G. art.
2) R.X. de tórax
3) Estudios bacteriológicos
Tabla II: Pruebas Diagnósticas
Test del sudor: la prueba diagnóstica más segura para la FQ es el análisis cuantitativo de cloro y sodio en el sudor. En ninguna enfermedad que puede ser confundida con la FQ se produce una elevación tan importante de los niveles de electrolitos. Sin embargo una prueba positiva sin síntomas no establece el diagnóstico. Las pruebas positivas deben ser confirmadas en número de tres y las negativas deben ser repetidas si permanece la sospecha de diagnóstico clínico. Hasta los 20 años aproximadamente, más de 60 meq/l de cloro en el sudor son diagnóstico de FQ y se han descripto en casos con afección clínica atípica. En los adultos normales, los valores de cloro en el sudor pueden llegar a ser normales hasta 80 meq/l. La prueba del sudor tiene un 2% de falsos positivos y falsos negativos (Tabla III)
Fibrosis quística
Insuficiencia adrenal no tratada
Fucosidosis
Hipotiroidismo
Diabetes insípida negrogenéticas
Displasia endodérmica
Malnutrición
Mucopalisacaridosis
Panpituitarismo
Tabla III: Causas de elevación de cloruros en el sudor.
Enzimas pancreáticas: examen de las secreciones duodenales o de una muestra de heces fresca en busca de la presencia de tripsina y quimiotripsina, la ausencia de enzimas sugiere FQ.
Grasas en heces: prueba de absorción de las grasas realizadas durante 5 días, para calcular el cociente graso en la ingesta oral/grasa en las heces; el déficit de absorción de las grasas en el intestino produce un gran volumen de estas excretadas en las heces, sugestivo de FQ.

Bioquímica hemática:
Colesterinemia baja: dato prácticamente constante que se ha relacionado con el déficit de absorción de grasas.
Curva de glucemia: normal excepto si el estado general es deficiente, siendo entonces plana, pero hay casos con intolerancia a la glucosa, hiperglucemia y glucosuria.
En cuanto a los fermentos se comprueba un aumento de la amilasa plasmática, pero disminuye en las fases avanzadas de la enfermedad.
Curva de vitaminas A y E: en sangre tras su administración oral, se comprueba un defecto en la absorción que tiende a normalizarse al añadirle pancreativa. Disminuye el nivel plasmático de carotenos y vitamina A.
Prueba de lipidol: consiste en administrar 5-10 ml de lipidol, mediante una sonda gástrica, se recoge la orina de las 12-18 y 24 hs. En ella se examina la presencia de yodo, que es positivo en el sujeto normal en la FQ.
Diagnóstico neonatal: en el primer año se presenta tripsina sérica elevada, que luego baja a niveles inferiores de los normales.
Identificación de portadores: los pacientes y los no enfermos posibles portadores pueden detectarse mediante el cultivo de fibroblastos en los que se encuentra una deficiencia de sodio.
Prueba de ADN: laboratorios especializados disponen de “Linkage” del ADN que tienen una certeza del 80-90%
R.X.: predomina el atropamiento aéreo. Se evidencian bronquiectasias quísticas y pulmón en panal, en especial en los campos pulmonares superiores, los lóbulos superiores se encuentran afectados con mayor frecuencia que los lóbulos inferiores y el pulmón derecho más aumentado que el izquierdo.
Bacteriología: la bronquitis bacteriana crónica es un hallazgo común en la FQ. Los niños se encuentran afectados por Staphylococcus aureus con mayor frecuencia, mientras que los pacientes adultos lo están por Pseudomonas aeruginosa.
Pruebas del funcionalismo pulmonar: de manera precoz, en la enfermedad la espirometría estándar indica un patrón restrictivo, con el progreso de la enfermedad se desarrolla un déficit ventilatorio obstructivo y se encuentra de forma eventual un patrón mixto restrictivo-obstructivo, un Fev1 bajo se correlaciona con un peor pronóstico.
La medición de los volúmenes pulmonares muestra aumento de la capacidad residual funcional a expensas del volumen residual. Un Vef1 de menos del 25% es mal pronóstico, indicando bajas probabilidades de supervivencia mayor a 3 años.
Pronóstico: la historia natural de la enfermedad es muy variable. En una época era común que los niños con fibrosis quística sobrevivieran la edad de 14 años. Sin embargo en los últimos años el diagnóstico temprano y el tratamiento profiláctico ha mejorado considerablemente el pronóstico y muchos pacientes la edad de 20 y 35 años.
Complicaciones: las complicaciones más frecuentes que sufren los pacientes con FQ son: Cor pulmonale, Várices esofágicas, Neumotórax, Atelectasias lobulares, Insuficiencia pulmonar, Abscesos de pulmón, Cirrosis, Esterilidad, Hipertensión pulmonar, Hipertensión portal, Obstrucción intestinal, Artralgias de los huesos largos distales y articulaciones asociadas (por ejemplo rodillas, muñecas, codos, etc.)
Tratamiento: dadas las características polifacéticas de la enfermedad, el tratamiento de un paciente con FQ es complejo y variado. Los tratamientos no son curativos y por lo general deben continuarse de por vida.
Los objetivos básicos en el tratamiento de la FQ apuntan a: Combatir las infecciones respiratorias agresivamente, tratando las manifestaciones pulmonares precozmente; complementar el tratamiento con enzimas pancreáticas; nutrición óptima (hiperalimentación); cumplir con todas las inmunizaciones virales y bacterianas; cumplir con una dieta rica en sal; educación del paciente y su familia; rehabilitación respiratoria diaria; realizar una vida normal tanto como sea posible.

Otros posibles tratamientos: transplantes, terapia genética.
Transplantes: en pacientes fibroquísticos los transplantes están indicados en los siguientes casos: enfermedad pulmonar grave, insuficiencia respiratoria irreversible, ausencia de disfunción en otros órganos, perfil psicosocial estable.
Los transplantes en los pacientes fibroquísticos se contraindican en los siguientes casos:
Contraindicaciones absolutas: insuficiencia renal, sida, TBC severo, corticoides en altas dosis.
Contraindicaciones relativas: insuficiencia hepática, cirugía torácica previa, diabetes mellitas.
Contraindicaciones temporarias: desnutrición severa, infección activa no pulmonar, cifosis marcada, pectorales cortos, etc.
Selección del receptor: expectativa de vida no mayor de 18-25%; internaciones reiteradas e infecciones respiratorias; Fev1<30%; Pa O2 < 55 mmHg; Pco2 > 50 mmHg; desaturación arterial < 90%; deterioro de la calidad de vida.
Terapia genética: se define como la modificación deliberada del material genético de ciertas células del organismo con fines terapéuticos. La terapia genética podría constituir el único tratamiento curativo a largo plazo al corregir las manifestaciones respiratorias de la FQ, transfiriendo mediante un aerosol un gen CFTR normal, acoplado a un vector, a las células diana, es decir, a todas aquellas que constituyen el epitelio bronquial, para corregir la secreción deficiente en cloro. Aunque los primeros resultados parezcan alentadores, existen serias reservas sobre esta estrategia terapéutica, que podría ser cuestionada e incluso detenida (6)
Nutrición del paciente fibroquístico: la dieta de los niños con FQ deben ser normal pero rica en energía. Las bebidas hipercalóricas son muy útiles como suplementos. Los pacientes necesitan tomar enzimas pancreáticas con cada comida para mejorar la digestión de las grasas.
Se administran suplementos de vitamina A, B, C, D y E de forma rutinaria y los que padecen una hepatopatía significativa también vitamina K.
En las etapas más avanzadas de la enfermedad no es posible mantener el peso utilizando las medidas anteriores, en esta etapa los niños se benefician a corto plazo de la alimentación enteral a través de una sonda nasogástrica, y si necesitan alimentación enteral durante más tiempo a través de una gastronomía.

Tratamiento kinésico: la kinesiterapia desempeña un papel vital en el tratamiento de la FQ. Tan pronto como se confirma el diagnóstico se debe comenzar con él.
Objetivos de la asistencia kinésica respiratoria: mejorar la ventilación pulmonar; lograr una buena higiene bronquial; mejorar la expansión torácica; crear un patrón respiratorio ideal; cuidado, prevención y mejoramiento de las posturas viciosas; favorecer el estado general del paciente.

Factores que influyen en la elección de una técnica: condición del pulmón; inflamación de la mucosa; hiperreactividad; motivación para el tratamiento; cultura; interés individual; hora del día; disponibilidad del espacio físico.

Bases del tratamiento kinésico:
a) técnicas de higiene bronquial tradicionales;
b) técnicas de higiene bronquial alternativas;
c) otros agentes fisioterápicos;
d) ejercicios físicos;
e) información y formación del paciente y/o familiares.

a) Las técnicas de higiene bronquial tradicionales constan de:
1) Terapia inhaladora, comprende: humidificación; nebulizaciones con antibióticos, esteroides inhalados, broncodilatadores y/o fluidificadotes.
2) Drenaje postural (se adoptará la posición adecuada de acuerdo al lugar donde se localizan las secreciones, dos veces al día durante 20 minutos cada postura)
3) Tos kinésica (comprende la percusión, vibración, compresión y enseñar al paciente a toser –una vez que la edad de éste nos permita la enseñanza de la misma-). Cuando se le enseña al paciente a toser, éste debe comprender que primero realizará lentamente la inspiración, dando lugar a que se contraigan el diafragma y los intercostales inferiores, es decir, ampliando la expansión basal costal. La espiración consta de dos fases: exhala el aire suavemente al comienzo, en un período breve de tiempo, preferiblemente chistando; efectúa una brusca y corta espiración (toser) durante la última parte de la espiración.
De acuerdo al número de secreciones se utilizarán todas las maniobras o la que nos permita el estado del paciente. Estas maniobras se repetirán dos veces al día, una por el kinesiólogo y la otra por un familiar del paciente debidamente entrenado.
4) Aspiración de secreciones: cuando resulta imposible obtener una tos productiva capaz de eliminar las secreciones que obstruyen las vías aéreas se procede a la aspiración de secreciones. La aspiración debe ser rápida, aséptica, no por vía nasal en forma rutinaria, ya que es una zona muy vascularizada, de preferencia orofaringea.

b) Técnicas de higiene bronquial alternativas, comprenden:
Ciclo activo de la respiración: (7) se utiliza para movilizar y depurar secreciones bronquiales excesivas. Consiste en tres tipos de ejercicios:
1) Control respiratorio (el paciente efectúa una inspiración nasal suave llevando el aire al tórax inferior y relajando el tórax superior y hombros seguido de una espiración bucal. Entre una y otra respiración es de importancia hacer pausas para evitar la fatiga del paciente)
2) Ejercicios de expansión torácica (el paciente efectúa una inspiración nasal profunda, mantiene y luego relajado larga el aire por la boca). El aumento del volumen pulmonar facilita la ventilación colateral y permite que el aire fluya por detrás de las secreciones ayudando a movilizarlas.
3) Técnicas de espiración forzada o huff (el paciente toma aire normalmente y luego larga hasta que tenga la sensación de no tener más).
El ciclo activo de la respiración suele realizarse en posturas apropiadas ayudadas por la gravedad y éste se adapta a cada paciente en forma individual. Por ejemplo, primero el paciente efectúa 4 respiraciones controladas, seguido de 3 ejercicios de expansión torácica, continúa con 3 respiraciones controladas seguidas de la técnica de huff, para finalizar con una respiración con control.
Esta rutina la puede ejecutar sentado o en decúbito, durante treinta minutos.
Drenaje autogénico: es una técnica basada en los principios fisiológicos de la respiración. Consta de tres fases que permiten la evacuación de las secreciones, se utiliza una respiración controlada de diferentes volúmenes pulmonares, para lograr el máximo flujo aéreo espiratorio posible sin causar colapso de la vía aérea. En este caso se evita la espiración forzada y la tos y se movilizan las secreciones desde la periferia pulmonar durante el período de respiración a volumen bajo (8).
Fase 1: desprendimiento (el paciente efectúa una inspiración nasal partiendo del volumen de reserva. Efectúa una pausa de tres segundos y luego una espiración tranquila)
Fase 2: colección (consta de una inspiración nasal a volumen corriente, seguido de una pausa de 3 segundos y finaliza con una espiración sin resistencia)
Fase 3: evacuación (se repite el ciclo anterior hasta la capacidad pulmonar total. Se hace hasta que el paciente logre toser y así limpiar el pulmón)

c) Otros agentes fisioterápicos:
* Flutter: es un aparato portátil que genera presión oscilatoria positiva controlada, e interrupciones del flujo expiatorio cuando se respira a través de él. El objetivo del mismo es aumentar la ventilación pulmonar y facilitar la expectoración.
El aparato está compuesto por: una boquilla, un cono de plástico, una bola de acero y una tapa perforada. Durante la exhalación a través del aparato respiratorio del paciente soporta las vibraciones internas producidas por las variaciones repetidas del flujo de aire exhalado y por las oscilaciones de la presión endobronquial. La metodología de trabajo con este aparato consiste en que el paciente efectúe 10 ó 15 espiraciones seguidas de la eliminación de secreciones, las cuales se repiten hasta que el paciente siente que ha expectorado todo el moco. Durante cada ciclo de 10 ó 15 exhalaciones se debe aguantar la tos hasta la última exhalación normal. Esto debería producir una tos seguida de eliminación de secreciones. La frecuencia y duración de cada sesión se adapta al estado y necesidad de cada paciente (nunca mayor de 10 ó 15 minutos) (9,10)
* PEP (presión espiratoria positiva): el sistema consiste en una máscara y una válvula a la que se pueden adjuntar resistores con orificios expiatorios. Se puede insertar entre la válvula y el resistor un manómetro que determine el nivel de PEP a fin de brindar al paciente constantemente 10-20 cm de agua a la mitad de la espiración. Esta presión se debe mantener durante el volumen de flujo expiatorio solamente con espiraciones levemente activas. El tratamiento se efectúa con el paciente sentado, en los bebés en brazos. Una sesión consiste en períodos de respiración con PEP seguidos por la técnica de espiración forzada o tos. La frecuencia y duración de cada tratamiento se adapta a las necesidades del paciente, por lo menos debe efectuarse dos veces al día durante 10 ó 15 minutos (10,11)
* PEP de alta presión: comprende maniobras de espiración forzada contra el resistor de la máscara PEP para movilizar y transportar las secreciones intrabronquiales. El instrumento utilizado para esta técnica es el mismo que el descripto en el punto anterior pero equipado con un manómetro para monitoreo de presiones más altas. La terapia se efectúa con el paciente sentado, los codos apoyados sobre una mesa y los hombros vueltos hacia el cuello para cubrir y apoyar los sacudimientos pulmonares. La respiración PEP por 8 ó 10 ciclos se hace usando un flujo respiratorio moderadamente aumentado, luego el paciente inhala hasta la capacidad pulmonar total y efectúa una espiración forzada contra la estenosis. Así la movilización de las secreciones generalmente resulta en toses de bajo volumen pulmonar. Después que el paciente logra expectorar se repite la misma secuencia de maniobras respiratorias hasta que no expectore más. Se efectúa durante 15 ó 20 minutos, en forma diaria (12)

d) Ejercicios físicos: los pacientes con FQ deben hacer la mayor cantidad de ejercicio activo, no solo les ayuda a aflojar las secreciones, sino que también les levanta el ánimo cuando se dan cuenta de que pueden competir en los deportes y en los juegos (13)
Objetivos: aumento de la resistencia y de la capacidad residual funcional; aumentar el flujo; mejorar la movilidad articular; mejorar el tono muscular; mejorar la postura; mejorar la concientización corporal y la sensación de bienestar.
Estudios recientes han demostrado que el ejercicio es un complemento en vez de un sustituto de la kinesiterapia respiratoria. Se debe animar activamente deportivas tanto intra como extraescolares.

e) Información y formación del paciente y/o familiares:
Aceptación del diagnóstico; anatomía y fisiología del aparato respiratorio; patología pulmonar en fibrosis quística; técnicas para nebulizar y uso de aparatos, mantenimiento y limpieza; cuidados pulmonares; enseñanza al paciente y su familia de técnicas fisioterápicas; reuniones de práctica de técnica domiciliarias para pacientes y familiares; información de todos los tratamientos; integración social.
La kinesiterapia respiratoria debe instaurarse de forma preventiva, desde que se establece el diagnóstico. Para cada paciente la mejor técnica es la que permite expulsar la mayor cantidad de secreciones y conservar un buen estado general.
Las sesiones deben ser individuales, diarias las primeras semanas y alternadas luego. En las etapas finales de la enfermedad, el tratamiento debe ser acorde a la tolerancia del paciente y puede no ser posible eliminar todas las secreciones cada vez. Los tratamientos son más cortos y no deben causar una fatiga innecesaria al paciente, tienen una finalidad más de sostén que activa.
Se pueden dar consejos sobre el tratamiento postural con respecto a la disnea. En la etapa terminal es conveniente utilizar presión continua positiva en la vía aérea facial para ayudar a depurar las secreciones y de la misma manera la ventilación con presión positiva intermitente es útil en los adultos.

Conclusiones
Hasta hace pocos años se consideraba la FQ como una enfermedad mortal para el 80% de los niños que la padecían por debajo de los 3 años de edad. En la actualidad esa situación se ha revertido y principalmente en los países en desarrollo; cabe mencionar que las posibilidades de tratamiento están directamente relacionadas a las posibilidades económicas del paciente, para la obtención de enzimas, vitaminas, nutrientes especiales, kinesiología, etc.
Pese a todo el futuro de las personas afectadas con FQ nunca ha sido tan promisorio, no solo por la constante aparición de fármacos sino por los avances que se han logrado en el campo de los transplantes pulmonares y los estudios que se están efectuando sobre la terapia genética.

Bibliografía
1) Wilson S., Thompson J., “Trastornos Respiratorios”. Editorial Mosby. Barcelona, año 1990.
2) Abbatte E., Gené R., Jolly E., Luna C., “Medicina respiratoria”. Editorial Akadia. Buenos Aires, año 1998.
3) Davies JC., Geddes DM., Alton EW., “Prospects for Gene Therapy for Cystic Fibrosis”. Mol Med Today (England), Jul 1998 4 (7) p292-9 ISSN: 1357-4310
4) Cash.
5) Karam J. “Neumonología Pediátrica”. Editorial Interamericana. México, año 1993.
6) Postiaux G. “Fisioterapia respiratoria en el niño”. Editorial Mc Graw-Hill Interamericana de España S.A.U. Madrid, año 1999.
7) Thompson B., Thompson H., “Torced expiration excercises in asthama and their effect on Fev1”. New Zealand Jounal of Physioterapy 3: 19-21, 1986.
8) Lindemann H., Kieselmann R., Boldt A., “Acta Univ Carol”, Med 36: 210-212. Año 1990.
9) Konstan M W et al. “Efficacy of the flutter VRP I in Airway Mucus Clearance in Cystic Fibrosis”. J Pediatrics 124: 689-693, 1994.
10) Van Windem CM, Visser A, Hop W, Sterk PJ, Beckers S, De Jongste JC. “Effects of flutter and PRP mask physiotherapy on syntoms and lung function in children with cystic fibrosis”. Eur Respir J (Denmark), jul. 1998 12 (1) p 143-7. ISSN: 0903-1936.
11) Tonnesen P., Stoning S. “Positive Expiratory Pressure (PEP) as Lung Physiotherapy in Cystic Fibrosis”. Eur J Respir Dis 65: 419-422. 1984
12) Zach M., Oberwaldner B. “Effect of positive Expiratory Pressure Breathing in Patients with Cystic Fibrosis”. Thorax 47: 66. 1992
13) De Jong W., Grevink R., Roorda R., Kaptein A., Van der Schans C. “Effect of a home Exercise Training Program in Patients With Cystic Fibrosis”. Chest 105: 463-468, 1994.
14) Delplanque D., “Fisioterapia y Reanimación Respiratoria”. Editorial Masson. Barcelona, año 1997.
Lic. Aurelia Mónica Fernández
Kinesióloga Fisiatra

---
Aviso Importante: Magazine Kinésico no se hace responsable por el contenido de los artículos, haciéndose responsable de las mismas sus respectivos autores.

| Volver a la página anterior |

Diseño y Alojamiento | Martin Iglesias .EU